溶血性贫血是指红细胞破坏加速超过骨髓代偿能力所致的贫血。根据病因可分为遗传性和获得性两大类,不同类型症状表现有所差异,但共同特征为贫血、黄疸和脾大。建议患者及时就医检查,明确病因后遵医嘱治疗。
1、遗传性球形红细胞增多症
为常染色体显性遗传病,红细胞膜蛋白缺陷导致球形变,在脾脏被破坏。表现为自幼贫血、间歇性黄疸、脾肿大。感染可诱发溶血危象。可遵医嘱使用叶酸片补充造血原料,脾切除是有效治疗手段(5岁后考虑)。严重溶血时需输血支持。
2、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
为X连锁不完全显性遗传,食用蚕豆或服用氧化性药物后诱发急性溶血。表现为突发腰背痛、酱油色尿(血红蛋白尿)、黄疸、发热、贫血。可遵医嘱立即停用诱发因素,静脉补液碱化尿液,严重者输血。禁用磺胺类、伯氨喹等氧化性药物。
3、地中海贫血
为珠蛋白基因缺陷导致血红蛋白合成障碍。轻型可无症状,重型自幼出现严重贫血、发育迟缓、特殊面容(额头隆起、鼻梁塌陷)、肝脾肿大。可遵医嘱定期输血维持血红蛋白,使用注射用去铁胺祛铁治疗。造血干细胞移植是根治手段。
4、自身免疫性溶血性贫血
机体产生抗自身红细胞抗体导致溶血。温抗体型表现为慢性贫血、黄疸、脾大,冷抗体型遇冷出现肢端发绀、血红蛋白尿。可遵医嘱使用醋酸泼尼松片抑制免疫,配合环磷酰胺片或利妥昔单抗注射液(难治性)。脾切除适用于激素无效者。
5、阵发性睡眠性血红蛋白尿
为获得性造血干细胞克隆性疾病,红细胞对补体敏感。典型表现为睡眠后晨起酱油色尿、贫血、血栓形成倾向。可遵医嘱使用碳酸氢钠片碱化尿液,配合依库珠单抗注射液(补体抑制剂)控制溶血。抗凝治疗预防血栓。
日常护理中患者需避免感染,感染可诱发或加重溶血。避免使用已知可诱发溶血的药物和食物(G6PD缺乏者禁食蚕豆)。饮食宜高蛋白、高叶酸,适量补充铁剂(仅在缺铁时)。注意保暖,冷抗体型患者避免寒冷刺激。定期复查血常规、网织红细胞、胆红素。若出现尿色加深、发热、黄疸加重或意识改变,须立即就医。所有药物使用必须严格遵循医师指导。