皮肌炎的临床症状与特征性皮肤损害、肌肉无力疼痛、肺部受累、关节症状、合并肿瘤风险等因素有关。建议患者及时就医检查,明确病因后遵医嘱治疗。
1、特征性皮肤损害
皮肌炎最具特征性的表现。表现为眼睑紫红色水肿性斑疹向阳疹、指关节伸侧紫红色扁平丘疹Gottron征、颈胸部V字区红斑。需做皮肤活检和肌酶谱检查。可遵医嘱使用醋酸泼尼松片抗炎,配合硫酸羟氯喹片控制皮肤症状,严重者加用甲氨蝶呤片。患者应严格防晒,外出使用高倍数防晒霜。
2、肌肉无力疼痛
横纹肌炎症导致肌力下降。表现为对称性近端肌无力如抬臂梳头困难、蹲起费力、上下楼梯困难,伴肌肉酸痛压痛。需做肌酶谱、肌电图和肌肉MRI检查。可遵医嘱大剂量醋酸泼尼松片诱导缓解,配合甲氨蝶呤片或硫唑嘌呤片,难治者用丙种球蛋白冲击。患者应适度活动防止肌肉萎缩,避免剧烈运动。
3、肺部受累
间质性肺炎是皮肌炎严重并发症。表现为干咳、活动后气短、进行性呼吸困难。需做肺功能、高分辨CT和血气分析。可遵医嘱使用醋酸泼尼松片联合环磷酰胺片或霉酚酸酯片,配合乙酰半胱氨酸泡腾片抗氧化,低氧血症时吸氧。患者应避免感染,接种流感疫苗和肺炎疫苗。
4、关节症状
部分患者伴有关节炎症。表现为关节肿胀疼痛、晨僵,但通常不发生关节畸形。需做类风湿因子和抗CCP抗体检查排除类风湿关节炎。可遵医嘱使用醋酸泼尼松片,关节症状明显时加用布洛芬缓释胶囊。患者应适度活动关节,避免长时间固定姿势。
5、合并肿瘤风险
成人皮肌炎伴发恶性肿瘤风险增高。表现为发病年龄较大、皮疹和肌炎治疗效果差、体重下降。需做肿瘤标志物、胸腹盆CT、胃肠镜等全面筛查。可遵医嘱治疗原发肿瘤,皮肌炎随肿瘤治疗可能改善。患者应定期体检,发现异常肿块或症状及时就诊。
日常护理中患者应严格防晒,紫外线可加重皮疹。均衡饮食保证蛋白质摄入促进肌肉修复。适度进行被动和主动运动防止肌肉萎缩和关节挛缩。避免感染,感染可能诱发病情加重。定期复查肌酶、肺功能和肿瘤筛查。若出现呼吸困难加重、吞咽困难、皮疹溃烂,应立即就医。所有药物使用必须严格遵循医师指导。