间质性肺炎与特发性肺纤维化是呼吸内科两个密切相关又有本质区别的概念。若出现持续干咳、活动后气短或进行性呼吸困难,建议及时到呼吸内科就诊明确诊断,遵医嘱制定个体化治疗方案。
1、间质性肺炎是涵盖200余种的疾病大类,包括已知病因和原因不明的疾病。特发性肺纤维化是特发性间质性肺炎中最常见的特定类型,发病原因未完全明确,核心病理特征是成纤维细胞异常增殖和大量细胞外基质沉积导致的进行性肺纤维化。两者是包含与被包含的关系。
2、间质性肺炎不同亚型症状表现、进展速度和治疗反应差异大。部分亚型对免疫抑制治疗反应较好,预后相对乐观;隐源性机化性肺炎经激素治疗炎症甚至可完全吸收。特发性肺纤维化则起病隐匿,肺功能呈进行性不可逆下降,中位生存期仅3-5年,预后较差。
3、两者治疗策略截然不同。间质性肺炎中许多类型以糖皮质激素联合免疫抑制剂为主要手段。特发性肺纤维化糖皮质激素无效甚至可能带来不良反应,目前主要用吡非尼酮和尼达尼布等抗纤维化药物延缓肺功能下降,但无法逆转已形成的纤维化。终末期患者可能需评估肺移植。所有用药须经呼吸科专科医师严格遵医嘱执行。
4、患者均应严格戒烟并远离二手烟,避免粉尘、化学气体、霉味、动物皮毛等有害因素。保持环境空气流通,每日开窗通风。身体状况允许时适度进行低强度肺康复锻炼如平地散步、太极拳和呼吸操。积极预防呼吸道感染,每年秋季接种流感疫苗,根据情况接种肺炎球菌疫苗。
5、预防应做到早期发现和规范治疗。出现不明原因持续干咳和活动后气短的中老年人,尤其长期吸烟者和职业粉尘暴露者,应及时就诊。已确诊患者应严格避免所有已知诱因,吸烟者立即戒烟。积极治疗合并症。保持规律随访,通常每3-6个月复诊一次。坚持接种疫苗预防感染。
间质性肺炎与特发性肺纤维化是两个不同层次、不同预后的概念。间质性肺炎是包含多种疾病的大家族,特发性肺纤维化是其中病因不明、预后最差的特定成员。诊断和治疗须由呼吸科专科医师综合判断。严格遵医嘱用药和定期随访是延缓进展、提高生活质量的关键。